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簡介:帕金森氏症

ComeForHealth.康活健康知識網:更新日期: 2011-06-23
帕金森氏症 (Parkinson's disease) 屬於運動神經系統失調的疾病,是最常見的神經病變之一,首先描述此症者為 19 世紀初英國的詹姆士.帕金森 (James Parkinson) 醫師,他稱此症為震顫性麻痺 (the shaking palsy)。

根據聯合國的資料,目前全世界至少有 400 萬人罹患這種疾病,隨著全球老年人口增加,到了 2040 年,預計罹患帕金森氏症的患者人數就會加倍。帕金森氏症、中風及失智症並列為老年人三大疾病,在台灣,年紀 40 歲以上人口,帕金森氏症的盛行率為每十萬人中有 358 人。主要症狀有手足顫抖、僵硬、動作緩慢、站立不穩等。但這個疾病不一定是老年人的專利,雖有大半被確診為帕金森氏症的患者為 60 歲以上的老人,但診斷技術的提升讓專家了解,這個疾病在不到 40 歲的人身上也會發生。

造成帕金森氏症的原因

 
帕金森氏症的主要病因可能是基底核 (Basal ganglia) 中的黑質 (substantia nigra),其所含的多巴胺神經元 (dopaminergic neuron) 發生漸行性退化,而導致多巴胺 (dopamine) 產量減少。而多巴胺可作為大腦黑質與紋狀體 (corpus striatum) 間的訊息傳遞,來指揮肌肉的活動,並協調各種精細動作執行。研究顯示,帕金森氏症病人腦黑質中多巴胺能神經元比同年紀者減少了60~86 %,並且殼 (putamen) 區的多巴胺神經纖維末梢亦減少了90~99%。

雖然目前已知缺乏多巴胺會造成帕金森氏症的運動障礙,但卻不清楚為什麼生產多巴胺的腦細胞會退化。許多遺傳和病理研究發現,各種發炎性反應、壓力都會造成細胞損傷。另外,腦中的異常團塊,由 alpha-synuclein 蛋白質糾結而成者被稱為路易士體 (Lewy bodies),會在帕金森氏患者的腦中被發現。但此團塊的功能及在帕金森氏症中所扮演的角色仍未清楚。科學家目前猜測,多巴胺的減少應該是由於基因和環境的綜合影響。

帕金森氏症的高危險群
  • 年齡:是帕金森氏症的最大危險因子,大部分開始有帕金森氏症症狀者超過 60 歲
  • 性別:男性的罹患率約為女性的 1.5-2 倍
  • 遺傳:偶發性帕金森氏症 (sporadic PD) 佔所有帕金森氏症病人的 90% 以上,這種家族性的帕金森氏症被懷疑可能與某些基因突變有關,例如:SNCA (synuclein, alpha non A4 component of amyloid precursor 及PARK7 (Parkinson's disease autosomal recessive, early onset 7) 等
  • 疾病、頭部外傷
  • 暴露在環境毒素中,如水質不良或暴露在殺蟲劑和除草劑的環境中
  • 氧化逆境增加、自由基傷害、慢性癌症等,都與黑質細胞死亡以及帕金森氏症有關

帕金森氏的症狀

帕金森氏症的特徵是運動障礙,包括手臂與其他部位的震顫 (tremors)、肢體僵硬 (rigidity)、運動遲緩 (bradykinesia)、姿勢不穩 (postural instability)、以及帕金森氏樣態 (Parkinsonian gait)。有些患者還有走路、說話、睡眠、排尿、頻尿、及性功能的障礙。此外,還有些次要的症狀,包括:焦慮、憂鬱症、常有不安全感及壓力、混亂、記憶力減退、和失智。

帕金森氏症的診斷方法

早期且正確的診斷對帕金森氏症患者是重要的,好的治療策略可以維持高生活品質並能延長壽命。然而,由於有許多相似性障礙或其他類帕金森氏症狀,可能會誤診為帕金森氏症,須謹慎診斷。

許多已公佈的指引,可協助診斷帕金森氏症。包括Hoehn and Yahr量表以及統一帕金森氏症評定量表 (Unified Parkinson's Disease Rating Scale)。可用於測量心理承受能力、行為、情緒、日常生活活動、和運動功能。它們可有效的作為初步診斷的工具,以排除其他疾病、以及監測病情發展、及作為治療調整的準則。有時候也會進行腦掃描或其他實驗室檢查,主要是為了排除其他類似的疾病。

初步評估是根據其病史、神經學檢查、及症狀觀察:
  • 病史:重要的是要知道是否有其他家庭成員罹患帕金森氏症、有什麼類型的藥物已經或正在使用、以及是否有接觸有毒物質或重複頭部外傷。
  • 神經學檢查:包括評估協調、散步、和手部精細動作的執行程度。
  • 症狀:包括 a. 三種主要症狀 (靜止時震顫、肌肉僵硬、行動緩慢) 中至少存在兩種;b. 症狀開始於身體的一側;c. 症狀非由其他原因所引起,如藥物、或控制運動區域發生中風;以及d. 使用左旋多巴 (levodopa) 後症狀會明顯改善。

帕金森氏症的治療方法

帕金森氏症的治療可以分成復健及運動、藥物控制、及開刀:
  • 復健及運動:帕金森氏症的治療通常以改變日常生活習慣及做復健運動開始,如果效果不佳,才會選擇藥物或手術。
  • 藥物控制:目前沒有可以根治帕金森氏症的藥物,但許多藥物都可以緩解症狀。多巴胺的前驅物左旋多巴可以穿過血腦障壁,在腦部代謝成多巴胺,因此可以用來緩解帕金森氏症。通常,患者使用左旋多巴時會搭配 carbidopa。因為 carbidopa 可延緩左旋多巴轉化成多巴胺的時間,直到它抵達腦部。左旋多巴可幫助約 3/4 的帕金森氏患者,但並非所有症狀的效果都一樣好,左旋多巴對運動遲緩和僵硬的反應最好,而震顫可能只能稍為減輕,而對於平衡方面則可能沒有幫助。另外,抗膽鹼藥物 (Anticholinergics) 可能有助於控制震顫和僵硬。其他藥物,如bromocriptine、pramipexole 和 ropinirole 可直接活化多巴胺受體而達到增加多巴胺性傳導的目的。Amantadine 為-抗病毒感染的藥物,但它也可促進多巴胺性的神經傳導,其作用機制可能增加多巴胺的合成、促進釋放或抑制回收。
  • 腦部手術:對於某些幾乎無法控制運動症狀的患者,手術可能是一種選擇。在深層腦電刺激 (deep brain stimulation,DBS) 法,外科醫生可在大腦相對區域上植入電極以刺激參與運動的領域。另外,神經外科可執行對於顫抖為主之視丘手術。

帕金森氏患者該如何與疾病共處

雖然帕金森氏症進展緩慢,最終會影響到生活的各個層面,如工作、人際關係、及基本生活。要病人接受自己會逐漸喪失生活的獨立性是困難的;但是,病人充分了解這個疾病可以減輕許多無謂的焦慮。許多支持團體可為個人提供有價值的訊息,以及知道別的家庭是如何看待及與這個疾病共處。另外,與醫師密切配合,讓醫師進行正確的診斷、並且小心的用藥。自己則須保持樂觀的生活態度、保持社交活動以避免陷入憂鬱、適度運動以保持體能最佳狀態等,都可讓生活品質提升。

Ref:
Parkinson's Disease
NINDS Parkinson's Disease Information Page

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